肌营养不良症是一种进行性加重的肌肉没有力量以及支配运动的肌肉变性为内特征的一种遗传病。它的早期容的临床表现与它的分型是相关的。对于假肥大型,它的发病时间就比较早,幼儿时候就发病。它的主要的表现就是走路年龄推迟,别人1岁会走路,甚至2岁还不会走路。走的时候也比较慢容易摔倒,摔倒以后又不会爬起来,这是一种类型。第二个就是肩肱型。这种症状轻的时候没有任何的症状,在偶然的情况下才会发现。主要的表现为就是面部肌肉的受累,比如睡眠的时候闭眼闭不紧,吹气的时候没有力量。第三种情况就是肢带型。这一种的表现起病比较缓慢,主要的表现为上肢,上举困难。第四种类型就是眼畸形。主要的表现为就是眼睑的下垂和进行性的眼外肌的麻痹。
肌营养不良的危害:
1.、肠道:胃肠道的平滑肌也可受累急性胃扩张可导致死亡死于进行性肌营养不良的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变部分患者可有严重便秘。
2、骨骼肌:进行性肌营养不良患者儿童期发病一般在4~6岁时走路易跌奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步,肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。
3、神经系统:进行性肌营养不良和BMD患者可有中枢神经系统功能障碍尤其是智能迟缓患者平均IQ在正常值的1个标准差以下。
4、心脏:大多数进行性肌营养不良患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。
中医对本证早在2000年前即有较深刻的认识。《黄帝内经》 设《痿证》专篇,对痿证的病因病机作为较为系统详细的描述,提出了”肺热叶焦”为主要病机的观点和"治痿独取阳明”的基本大法,并根据病因影响脏腑的不同,分为脉痿、肉痿、骨痿、 筋痿、皮臂等五痿,并认为痿证主要与肺胃肝肾四脏有关
复方祛痿汤疗法认为"五脏使人痿" ,故以心、肺、胃、肝、肾为治疗根本,吸取"肺热叶焦”为注要病机的观点和治痿独取阳明"的为基本大法。复方祛痿汤认为虚者宜健脾益气,滋补肝肾,实者清热化湿,祛痰活血。重视热邪为患, "热致津伤筋脉失养"作为本证的重要病机。方祛痿汤以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、健脾益气、养心益气、升阳举陷、开窍醒神、濡养生肌为治疗原则。该疗法并以见效较快、疗效稳定、安全可靠、后不易复发等优点而广大患者所接受。
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